第一节 概述
神经感觉层具有三类细胞即:神经元、神经胶质和血管系统
神经上皮层+色素上皮层(RPE)
一、
(一)
(二)
(三)
二、视网膜病变表现
(一)
(二)血-视网膜屏障破坏的表现
- 视网膜渗出:
- 视网膜硬性渗出
- 是因为慢性水肿渗出、液体逐渐吸收后,遗留下的脂质沉着所致。
- 由于是视网膜血管通透性增加起的渗出,因而靠近外侧,所以主要位于视网膜外丛状。
- 多表现为边界清晰的黄白色小点和斑块
- 位于黄斑者,可顺Henle纤维排列成星芒状或扇形,或形成较厚的斑块
- 轻者可自行吸收
- 视网膜硬性渗出
- 视网膜出血
- 深层出血:呈暗红色小圆点,介于外丛状层与内核层,多见于静脉性损害
- 浅层出血:呈线条状,火焰状,色鲜艳 ,位于神经纤维层,多见于动脉性损害
- 视网膜前出血:半月形或半球形,可见水液平,位于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间
- 玻璃体积血:玻璃体片状或团状混浊,来自视网膜新生毛细血管出血或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜
- 视网膜下出血:来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管,位于色素上皮层下,呈黑灰色黑红色边界清晰隆起灶
第二节 视网膜血管病
一、视网膜动脉阻塞
(一)视网膜中央动脉阻塞
视网膜中央动脉阻塞常导致视力剧降(A对),通常降至指数至光感之间。
65岁老年男性患者,高血压病史20年,突然出现右眼视物模糊1小时,眼部体查发现,右眼视力:眼前手动,左眼视力: 0.6(突发无痛性视力显著下降),右眼角膜透明,前房深浅正常,瞳孔散大,对光反射迟钝(患眼瞳孔散大,直接对光反射极度迟缓),晶体轻度混浊,眼底检查:视乳头色淡、边缘模糊,动脉、静脉管径均变细,后极部视网膜呈乳白色,黄斑区可见樱桃红斑(中心凹呈樱桃红斑)。综合该患者的病史、体查,该患者诊断考虑为视网膜中央动脉阻塞
(在视网膜中央动脉阻塞的情况下,视网膜的内层因为缺乏血液供应而发生缺血和缺氧,导致组织水肿和混浊。
然而,黄斑区的中心凹由于其解剖特点,缺乏视网膜外层结构,因此脉络膜的红色背景可以直接透过薄薄的视网膜外层显现出来。黄斑区的血供主要来自脉络膜,而不是视网膜中央动脉。因此,即使在视网膜中央动脉发生阻塞的情况下,黄斑中心的脉络膜血管仍然能够保持一定的血流供应。这种血流供应的差异使得黄斑中心在眼底检查时呈现出与其他视网膜区域不同的鲜红色,形成了所谓的"樱桃红斑"。)
二、视网膜静脉阻塞
(一)视网膜中央静脉阻塞
58岁老年男性患者,右眼视力下降1月。体查发现右眼视力眼前指数,左眼视力1.0。眼底:玻璃体轻度混浊,视乳头边界不清,轻度隆起,静脉迂曲扩张,呈腊肠状,视网膜大范围片状出血(符合视网膜中央静脉阻塞表现,视网膜静脉迂张,视网膜内出血呈火焰状),近视盘的视网膜可见多量片状黄白色渗出,黄斑中心凹亦可见出血渗出(黄斑区尤为明显)。综合该患者的病史、体格检查,该患者诊断考虑为视网膜中央静脉阻塞
三、Eales病(视网膜静脉周围炎)
Eales病又名视网膜静脉周围炎,为特发性视网膜周边血管阻塞性病变,病变部位不在黄斑。
Eales?病为视网膜静脉周围炎,是导致青年人视力丧失的重要视网膜血管病,多发生于20~40岁的男性(A对),双眼多先后发病,周边部小血管闭塞(B对),小动静脉均受累(E错,为本题正确答案),无灌注区形成和有新生血管形成(D错,为本题正确答案),复发性玻璃体出血(C对)。患眼表现为无痛性急剧视力下降,仅有光感或数指。
四、Coats病(视网膜毛细血管扩张症)
Coats病因视网膜毛细血管扩张,常导致渗出性视网膜脱离
Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意,属于渗出性视网膜脱离,临床上见过一个女性,做过5次玻切,视力手动~
五、糖尿病性视网膜病变(DR)
单纯性糖网为非增殖性,只包括前三期
增殖性为后三期,才有新生血管
微动脉瘤为临床上最早出现的、比较确切的糖尿病性视网膜病变的体征,也是糖尿病性视网膜病变的基本病理过程。
一微二硬三绵絮 四新五纤六失明
糖尿病性视网膜病变的临床分期
一以后极部为中心,出现微血管瘤和小出血点
二出现黄白色硬性渗出以及血斑
三 白色棉绒斑和出血斑
四 眼底新生血管,玻璃体积血
五 眼底新生血管和纤维增殖
六 牵拉性视网膜脱离(失明)
- 重度非增殖型和增殖型——全视网膜光凝(prp)——抑制新生血管形成(四期表现),促进已形成的新生血管消退
- 玻璃体积血——玻璃体切割术,术中同时prp (长时间不吸收,牵拉视网膜脱离/黄斑受累)
- 黄斑水肿——局部水肿则局部光凝,弥漫性水肿则黄斑格栅光凝
第三节 黄斑疾病
一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)
中心性浆液性脉络膜视网膜病变 视力下降 多在3-6月自愈 玻璃体大量积血时,视力骤降甚至降至光感
中心性浆液性脉络膜视网膜病变会有眼前暗影,视物变形(A对)、变小、变远,视力下降,但常不低于0.5(B对,故C为
糖皮质激素禁用:
抑制免疫,增加感染:2 3 4 5 6
扩张小血管:1
1、中心性浆液性脉络膜视网膜病变
2、真菌性角膜炎
3、单纯疱疹病毒角膜炎溃疡期(树枝状,地图状),非溃疡型角膜基质炎可以用
4、上皮型角膜炎(免疫性基质型角膜炎、常见盘状角膜炎可用)
5、急性细菌性角膜炎
6、眼外伤中角膜上皮损伤不用
三、年龄相关性黄斑变性(ARMD)
干性年龄相关性黄斑变性脉络膜毛细血管呈缓慢进行性变性萎缩,无脉络膜新生血管。
湿性年龄相关性黄斑变性,玻璃膜的变性损害可诱发脉络膜新生血管形成。
Stargardt病为色素上皮水平的多发黄色病灶。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变(D错)发病机制为脉络膜毛细血管通透性增加,与脉络膜新生血管无关。缺血性视网膜中央静脉阻塞才会引起脉络膜新生血管,非缺血性视网膜中央静脉阻塞不会。
80岁男性患者(50岁以上人群为年龄相关性黄斑变性的易患人群),主要症状表现为双眼视力下降,右眼视力下降加重(为年龄相关性黄斑变性的常见表现),查体见右眼玻璃体少量积血,黄斑部视网膜下大片出血和硬性渗出,可见黄白色膜状病变,左眼浆液性色素上皮脱离伴中心凹旁的软性玻璃膜疣(为湿性年龄相关性黄斑变性的特征性体征),结合该患者的病史、症状、查体综合考虑,该病人可能的诊断为年龄相关性黄斑变性(A对)。
中心性渗出性脉络膜视网膜病变(B错)(P196)多见于青年人,多单眼发病,且有视物变形,中心暗点等表现,与该题干描述不符,故暂不考虑该诊断。脉络膜黑色素瘤(C错)(P163)常为单侧性,可出现视物变形,与该患者表现不符,故暂不考虑该诊断。黄斑囊样水肿(D错)(P198)眼底检查可见黄斑水肿,反光增强,典型者可见囊样改变,与该患者表现不符,故暂不考虑该诊断。
六、黄斑裂孔
46岁女性患者(黄斑裂孔多见于女性)查体眼底呈豹纹状(多见于老年人或高度近视,高度近视患者易诱发裂孔),网膜表面未见出血、渗出等。眼前节(-),玻璃体絮状混浊(++),后极部网膜前可见Weiss环(符合黄斑裂孔IV期表现,已发生玻璃体后脱离的较大裂孔)。根据患者症状表现、查体等,初步诊断是玻璃体后脱离(B对)
第四节 视网膜脱离
格子裂孔:格子状变性是高度近视的眼底病理性表现之一,可以理解为是由于视网膜被变长的眼睛扯薄导致,这个时候视网膜本身已经很薄很薄了,如果再来一个玻璃体方向的牵拉力量,是很容易被扯破的,扯破就是视网膜裂孔,接着就会出现视网膜脱落,也就是孔源性视网膜脱离。
所以高度近视的患者不建议进行极限运动,因为在剧烈运动中出现视网膜脱落的可能性较普通人大。
糖尿病牵拉
其他大部分渗出
一、孔源性视网膜脱离
高度近视患者突然发现左眼前黑幕遮盖(符合孔源性视网膜脱离发病初期表现),首先考虑为左眼视网膜脱离(C对)。玻璃体出血(A错)和玻璃体浑浊(B错)一般会感觉到眼前烟雾感。
孔源性视网膜脱离发生在视网膜裂孔形成的基础上,液化的玻璃体经视网膜裂孔进入视网膜神经上皮下,使视网膜神经上皮与色素上皮的分离引起。本病的治疗原则是手术封闭裂孔(B对),复位视网膜,裂孔封闭方法可采用激光光凝、电凝、冷疑裂孔周围,产生的炎症反应使裂孔处视网膜神经上皮与色素上皮粘连封闭裂孔。
第五节 视网膜色素变性
中年女性,主要症状表现为:双眼视力逐渐下降(视网膜色素变性多双眼发病,且视力进行性加重),夜间视物模糊(视网膜色素变性的典型表现),查体:Vod0.3,Vos0.2(临床上≥1.0的视力为正常视力),散瞳眼底视盘色蜡黄,视网膜血管变细,周边视网膜呈骨细胞样色素沉着,黄斑区部分色素紊乱(视网膜色素变性的特征性体征),家族史:其母双眼失明(视网膜色素变性是一组遗传眼病),结合该患者的症状、体征及家族史等综合考虑,目前该病人考虑的诊断为视网膜色素变性(A对)。
视网膜静脉周围炎(B错)(P193)的患者表现为视物模糊和眼前漂浮物,眼底检查可见病变主要位于周边部,病变视网膜小静脉迂曲扩张,管周白鞘,伴视网膜浅层出血,与题干描述不符,故暂不考虑该诊断。中心性浆液性脉络膜视网膜病变(C错)(P196)的患者表现为视物变暗、变形、变小、变远,伴有中央相对暗区,题干描述患者无该表现,故暂不考虑该诊断。糖尿病视网膜病变(D错)(P194)的患者有糖尿病病史,该患者既往体健,故暂不考虑该诊断。牵拉性视网膜脱离(E错)(P201)的患者多有糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎等原发病症,与该患者描述不符,故暂不考虑该诊断。
视网膜出血及微动脉瘤(B错,为本题正确答案)多出现在糖尿病视网膜病变。视网膜色素变性属于光感受器细胞即视锥、视杆营养不良(A对)和RPE营养不良性退行性病变,晚期形成管状视野(C对),眼底骨细胞样色素沉着(D对),视盘呈蜡黄色萎缩(E对)。
原发性视网膜色素变性是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良为特征。本病的诊断依据包括:①视野检查:视网膜从周边开始出现骨细胞状色素沉着(A对),早期主要表现为夜盲,进行性视野缩窄(B对),晚期形成管状视野,但中心视力可较长时间保留,双眼表现对称。②FFA检查:由于RPE广泛变性萎缩,眼底弥漫性斑驳状强荧光,严重者有大面积透见荧光区,色素沉着处为荧光遮蔽。③眼电生理检查:ERG在发病早期即显著异常(C对)出现振幅降低及潜伏期延长,甚至无波形。④OCT检查:视网膜脉络膜萎缩变薄,晚期黄斑萎缩。本病多双眼发病(D对),单眼发病的病例极其少见(E错)
第六节 视网膜母细胞瘤
儿童最常见横纹肌肉瘤
婴幼儿最常见视网膜母细胞瘤
成人最常见脉络膜黑色素瘤